1、红斑狼疮是一种典型的自身免疫性结缔组织病,好发于15-40岁的女性。红斑狼疮是一种谱系疾病,
2、可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深部红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
3、临床表现:
【资料图】
4、盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的一种。少数病例可出现轻度内脏损害,少数病例可转为系统性红斑狼疮。刚开始皮肤损害是一个或几个鲜红色的斑点,有绿豆、黄豆那么大,表面有粘连的鳞屑,后来逐渐扩大。
5、呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中心苍白、萎缩、低洼,整个病变呈盘状(因此得名盘状红斑狼疮)。
6、亚急性皮肤型红斑狼疮是一种特殊的中间型,临床少见。皮损分两种,一种是环状红斑,为单个或多个散在红斑,呈环状、半环或多环,边缘略肿胀暗红,外缘潮红。
7、中枢消退后仍有色素沉着和毛细血管扩张,容易发生在面部和躯干;另一种是丘疹鳞屑型,皮损类似银屑病,为红斑、丘疹、斑块。
8、系统性红斑狼疮是最严重的红斑狼疮类型。绝大多数患者在发病时有多系统损害,少数患者由其他类型的红斑狼疮发展而来。有些患者还伴有其他结缔组织疾病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等。
9、形成各种重叠综合征。
10、深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,也是红斑狼疮的中间型。皮损为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,大小和数量不确定,表面肤色正常或偏红,质地坚实,无活动性。
11、新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环状红斑和先天性心脏传导阻滞,为自限性,通常在出生后4 ~ 6个月内自行消退,心脏疾病常持续存在。
12、药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝴蝶红斑、口腔溃疡、浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体可呈阳性。停药后会逐渐好转,病情严重者可适当给予糖皮质激素。
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